Arhiva etichetelor: fibroza pulmonara idiopatica

Cum se pune diagnosticul de fibroza pulmonara idiopatica?

Diagnosticul de fibroza pulmonara idiopatica e greu de pus din prima. De regula este nevoie de mai multe consultatii si explorari pentru a ajunge la acest diagnostic. La nivel international, diagnosticul este acceptat numai in contextul unei discutii multi-disciplinare, intr-o echipa care cuprinde medici pneumologi, radiologi, reumatologi, anatomo-patologi etc.

In video-ul acesta discut despre simptome si diagnostic in fibroza pulmonara idiopatica. Mai jos cateva raspunsuri la intrebari mai frecvente:

De ce trebuie o discutie multidisciplinara pentru diagnostic? Nu ar trebui ca medicul sa poata puna singur diagnosticul?

Cateva motive:

  1. diagnosticul se face de regula pe baza unor informatii clinice incomplete
  2. nu exista un test sau explorare care sa puna cu certitudine de 100% diagnosticul, desi unele sunt mai utile decat altele
  3. trebuie evaluate mai multe explorari, istoricul bolii, comportamentul bolii in timp
  4. evaluarea raportului risc/beneficiu pentru anumite explorari invazive (ex. biopsia pulmonara) sau tratamente

De ce trebuie pus diagnosticul rapid?

Fibroza pulmonara idiopatica poate fi o boala extrem de agresiva, cu un prognostic similar cancerului. Este de asemenea o boala foarte invalidanta, in stadiile terminale pacientii se chinuie cu fiecare respiratie, au nevoie de oxigen, nu se pot deplasa – cel mai mic efort duce la epuizare.

De ce este greu de pus diagnosticul?

Dupa cum am mentionat anterior, nu exista o anume explorare care pune diagnosticul cu certitudine 100%. Este un diagnostic la care se ajunge prin excludere. Cuvantul “idiopatica” inseamna fara o cauza determinata. Deci “fibroza pulmonara idiopatica” inseamna cicatrizarea plamanului fara o cauza determinata. Practic se exclud cauzele cunoscute, se observa comportamentul bolii si se cauta argumente in favoarea acestui diagnostic.

Este foarte important ca acest diagnostic sa nu fie pus prea usor, pentru ca implicatiile sunt majore. Este boala cicatrizanta a plamanului cu cel mai rau prognostic. De asta e bine sa cautam cu multa atentie o cauza care poate fi eliminata pentru a oferi un tratament mai eficace.

Ce simptome pot sugera acest diagnostic?

Exista doua simptome principale: lipsa de aer si tusea.

Lipsa de aer (in limbaj medical, dispneea) – este senzatia ca nu avem destul aer. Persoanele care sufera de fibroza pulmonara idiopatica au aceasta lipsa de aer care devine progresiv din ce in ce mai severa. Este o boala progresiva.

Tusea este de regula seaca, chinuitoare, greu de controlat. Multi pacienti au aceasta tuse la efort sau uneori si in repaus. Poate aparea in timpul unei conversatii, in momente nepotrivite – provoaca foarte multa neliniste bolnavului.

Ce explorari se fac pentru diagnostic si care este logica acestora?

Totul incepe de regula cu o radiografie toracica simpla. Aceasta poate arata imagini “reticulare” in ambii plamani – multe linii fine in structura plamanului. Cand vedem acest aspect, este necesar sa facem o investigatie imagistica mai avansata: computer tomograf (CT) toracic de inalta rezolutie.

CT-ul toracic este indispensabil pentru a putea pune un diagnostic corect. Acest CT trebuie interpretat de un medic radiolog cu multa experienta in diagnosticul fibrozelor pulmonare si discutat cu restul echipei medicale multidisciplinare. CT-ul poate arata diferite tipare de cicatrizare a plamanului. In cazul fibrozei pulmonare idiopatice, tiparul pe care il cautam pe CT se numeste usual interstitial pneumonia, sau UIP (din engleza, in terminologia acceptata international – inseamna intr-o traducere libera: pneumonie interstitiala uzuala). Certitudinea cu care stabilim existenta acestui tipar este variabila! – Nu mereu este usor de stabilit tiparul prezent pe CT. Dar acest tipar UIP este foarte important deoarece este un argument puternic in favoarea diagnosticului de fibroza pulmonara idiopatica.

Doar imaginea de pe CT singura nu pune diagnosticul. Trebuie facute o serie de explorari pentru a exclude alte cauze posibile care ar putea produce acel tipar de pe CT. Foarte util este sa avem acces si sa efectuam un bilant imunologic pentru a exclude prezenta de boli autoimune. Ce sunt aceste boli autoimune? Sunt afectiuni in care corpul produce niste proteine anormale care provoaca atacul sistemului imunitar asupra tesuturilor normale. Plamanul poate fi afectat in acest context in numeroase boli: poliartrita reumatoida, sclerodermie, polimiozita/dermatomiozita etc. De cele mai multe ori, aceste boli pot fi detectate pe baza istoricului medical, simptomelor specifice si analizelor de sange care identifica anticorpi specifici. Sfatul unui medic reumatolog este in aceste situatii foarte valoros – scopul este sa excludem prezenta acestor boli autoimune. Daca acestea sunt prezente diagnosticul NU este fibroza pulmonara idiopatica.

Lavajul bronhoalveolar (LBA) este o explorare utila, care se recomanda in anumite cazuri. Este important sa fie realizat cat mai corect, pentru a obtine o proba utila pentru diagnostic. LBA raspunde la intrebarea: exista inflamatie in plamani? Daca da, diagnosticul cel mai probabil NU este fibroza pulmonara idiopatica. Daca nu, este un argument in plus pentru a pune diagnosticul – fibroza pulmonara idiopatica nu se asociaza cu inflamatie tipica in plamani. LBA se realizeaza printr-o bronhoscopie simpla – se face o inspectie rapida a cailor respiratorii apoi se introduce o cantitate de ser fiziologic intr-un segment al plamanului (~120 -180 mL) care apoi se recupereaza partial. In functie de celulele recuperate in acest lichid se stabileste daca exista inflamatie sau nu. Daca functia pulmonara este foarte scazuta, riscurile nu justifica efectuarea acestei explorari.

In prezent, biopsia pulmonara chirurgicala este foarte rar recomandata. Aceasta se face printr-o mica operatie pentru a obtine un fragment de plaman care va fi examinat in laborator. De cele mai multe ori poate oferi cel mai precis diagnostic. Din pacate are riscuri destul de mari, in special la persoanele care au o functie pulmonara scazuta. De asemenea, s-a observat un risc de a induce o exacerbare acuta a fibrozei pulmonare = o accentuare rapida si severa a simptomelor (lipsa de aer ++), insuficienta respiratorie, uneori deces. Din aceste motive, daca aceasta biopsie nu va schimba modul in care vom trata boala, nu se recomanda.

Este necesar sa obtinem un diagonstic precis, cu orice pret?

Se pare ca nu. Este suficient sa stabilim un diagnostic “de lucru” care sa ne permita sa prescriem medicamentele antifibrotice (pirfenidona sau nintedanib). Se integreaza argumente pro si contra fibrozei pulmonare idiopatice obtinute prin explorarile mentionate mai sus. Din acest motiv este important ca diagnosticul sa fie un consens al echipei medicale multidisciplinare. Se incearca stabilirea acestui diagnostic folosind explorari cat mai putin invazive.

Nevoie mare de programe de reabilitare pulmonara si discutii legate de calitatea vietii pentru pacientii cu boli respiratorii grave. Peste tot in lume!

Vorbim despre diagnostic in fibroza pulmonara idiopatica sau vorbim despre tratament, dar oare vorbim destul despre cum este viata unei persoane care sufera de aceasta boala? Ce ajutor “non-medical” exista pentru imbunatatirea calitatii vietii in afara de tratamente?

Sa vorbim despre John, John este un pacient cu fibroza pulmonara idiopatica din Anglia, are acces la un centru de referinta in bolile interstitiale, este vazut de specialisti de talie internationala. Totusi, John nu e bine. A incercat deja nintedanib dar medicamentul a trebuit sa fie intrerupt pentru ca a facut un atac de cord si riscurile depasesc beneficiile asteptate. Mai are o varianta, pirfenidona, dar din pacate functia rinichilor nu permite prescrierea medicamentului – un parametru numit rata de filtrare glomerulara este pentru el mereu intre 28-30. Daca era peste 30, am fi putut sa prescriem pirfenidona, dar asa nu putem. In realitate pacientii nu au doar o singura boala.

Ce putem sa facem? Putem sa recomandam un program de reabilitare pulmonara – un program de exercitii fizice pentru intarirea muschilor respiratori. Multi pacienti au un beneficiu destul de insemnat cand participa la aceste programe: reusesc sa faca mai multe activitati, invata sa controleze lipsa de aer, intalnesc alti bolnavi care sufera de aceeasi boala, gasesc o sustinere, au un motiv sa iasa din casa – cand nu poti sa respiri, nu prea iti vine sa iesi la o plimbare, dar un program structurat ajuta mult!

Din pacate John nu poate sa participe la programul de reabilitare pulmonara deoarece medicul de familie nu este aproape de casa lui. Din motive pur financiare singurul program decontat de stat este la o ora distanta de casa. Nu are pe cineva sa il duca cu masina, nu poate sa se duca cu autobuzul, abia poate sa mearga 50m pe jos.

John locuieste intr-o tara dezvoltata, care are toate resursele sa ii ofere conditii cat mai bune pentru tratamentul sau. Totusi, din motive care tin de organizarea sistemelor medicale, nu poate beneficia de multe facilitati. Nu lipsa banilor e problema, ci cum se distribuie.

Ce se intampla in Romania? Cum e viata unui pacient cu fibroza pulmonara idiopatica, sau cu BPOC sever, sau cu alte boli pulmonare grave? Ce sustinere exista pe langa mersul la medic si tratamente care sunt uneori indisponibile? Daca si in una dintre cele mai dezvoltate tari din lume accesul la servicii care imbunatatesc calitatea vietii este redus, ce ne facem in Romania? Pentru ca noi nici macar nu avem niste programe clare de reabilitare respiratorie. Sunt cateva centre pe care le numeri pe degete. Sunt liste de asteptare interminabile. Multi doctori nici macar nu stiu ca pot sa recomande asemenea servicii pentru pacienti. Iar standardizarea si controlul de calitate al serviciilor existente este foarte deficitar… Suntem foarte departe de ceea ce ar trebui sa fie normal.

Viata unui pacient cu fibroza pulmonara idiopatica nu este grea numai din cauza diagnosticului. Serviciile de sustinere, de ajutor non-medical sunt esentiale pentru a pastra o oarecare normalitate a vietii. Este un domeniu in care este nevoie cu disperare de investitii – in oameni, programe, acces la servicii. Oamenii cu boli respiratorii grave nu pot sa mearga pentru tratament doar in centre universitare sau spitale mari. Este nevoie de servicii competente la nivel local.