Diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică este uneori dificil de pus. De regulă este nevoie de mai multe consultații și explorări pentru a ajunge la acest diagnostic. La nivel internațional, diagnosticul este acceptat numai în contextul unei discuții multi-disciplinare, într-o echipa care cuprinde medici pneumologi, radiologi, reumatologi, anatomo-patologi etc.
In acest articol veți vedea două părți:
- Un videoclip în care discut despre simptome și diagnostic în fibroza pulmonara idiopatică.
- Mai jos răspunsuri la întrebari frecvente
Întrebări frecvente:
De ce trebuie o discuție multidisciplinară pentru diagnostic? Nu ar trebui ca medicul să poată pune singur diagnosticul?
Este nevoie de părerea mai multor specialiști pentru că:
- Diagnosticul se face adesea pe baza unor informații clinice incomplete
- Nu există un test sau explorare care să pună cu certitudine de 100% diagnosticul, deși unele sunt mai utile decât altele
- Trebuie evaluate mai multe explorări, istoricul bolii, comportamentul bolii în timp
- Anumite explorări precum computerul tomograf de înaltă rezoluție necesită priceperea radiologului. Rezultatele unei biopsii pulmonare sunt interpretate de un anatomo-patolog cu experiență în boli pulmonare interstițiale
- Se discută dacă sunt necesare explorari invazive (ex. biopsia pulmonară efectuată de chirurgul toracic)
- Alegerea tratamentului se face cel mai bine în cadrul discuției multidisciplinare
De ce trebuie pus diagnosticul cât mai rapid?
Fibroza pulmonară idiopatică poate fi o boală extrem de agresivă, cu un prognostic similar cancerului. Este de asemenea o boală foarte invalidantă, în stadiile terminale pacienții se chinuie cu fiecare respirație, au nevoie de oxigen, nu se pot deplasa – cel mai mic efort duce la epuizare.
Tratamentul început la timp poate încetini boala.
De ce este greu de pus diagnosticul?
Nu există o anume explorare care pune diagnosticul cu certitudine 100%. Este un diagnostic la care se ajunge prin excludere. Cuvântul “idiopatică” înseamnă fără o cauză determinată. Deci “fibroză pulmonară idiopatică” înseamnă cicatrizarea plămânului fără o cauză determinată. Practic se exclud cauzele cunoscute, se observă comportamentul bolii și se caută argumente în favoarea acestui diagnostic.
Este foarte important ca acest diagnostic să nu fie pus prea ușor, pentru că implicațiile sunt majore. Este boala cicatrizantă a plămânului cu cel mai rău prognostic.
Dacă se găsește o cauză diagnosticul nu mai este de fibroză pulmonară idiopatică. Trebuie tratată cauza și uneori prognosticul este mai bun.
Ce simptome pot sugera acest diagnostic?
Există două simptome principale: lipsa de aer și tusea.
Lipsa de aer (în limbaj medical, dispneea) – este senzatia că nu avem destul aer. Persoanele care suferă de fibroză pulmonară idiopatică au aceasta lipsă de aer care devine progresiv din ce în ce mai severă. Este o boala progresivă, ireversibilă.
Tusea este de regula seacă, chinuitoare, greu de controlat. Mulți pacienți au această tuse la efort sau uneori și în repaus. Poate apărea în timpul unei conversații, în momente nepotrivite – provoacă foarte multă neliniște bolnavului.
Ce explorari se fac pentru diagnostic și care este logica acestora?
Totul începe de regulă cu o radiografie toracică simplă. Aceasta poate arata imagini “reticulare” în ambii plămâni – multe linii fine în structura plămânului. Când vedem acest aspect, este necesar să facem o investigație imagistică mai avansată: computer tomograf (CT) toracic de înaltă rezoluție .
CT-ul toracic este indispensabil pentru a putea pune un diagnostic corect. Acest CT trebuie interpretat de un medic radiolog cu multă experiență în diagnosticul fibrozelor pulmonare și discutat cu restul echipei medicale multidisciplinare. CT-ul poate arata diferite tipare de cicatrizare a plămânului. În cazul fibrozei pulmonare idiopatice, tiparul pe care îl căutăm pe CT se numește usual interstitial pneumonia, sau UIP (din engleză, în terminologia acceptată internațional – înseamnă într-o traducere liberă: pneumonie interstițială uzuală).
Nu este mereu ușor de stabilit tiparul de cicatrizare prezent pe CT. Din acest motiv este necesar ca CT-ul să fie interpretat de medici radiologi cu experiență în diagnosticul bolilor pulmonare interstițiale.
Acest tipar UIP este foarte important pentru că este un argument puternic în favoarea diagnosticului de fibroză pulmonară idiopatică.
Singură, imaginea de pe CT nu pune diagnosticul. Trebuie făcute o serie de explorări pentru a exclude alte cauze posibile care ar putea produce tiparul UIP de pe CT.
Foarte util este să avem acces și să efectuăm un bilanț imunologic pentru a exclude prezența de boli autoimune. Ce sunt aceste boli autoimune? Sunt afecțiuni în care corpul produce niște proteine anormale care provoacă atacul sistemului imunitar asupra țesuturilor normale. Plămânul poate fi afectat în acest context în numeroase boli: poliartrită reumatoidă, sclerodermie, polimiozită/dermatomiozită etc. De cele mai multe ori, aceste boli pot fi detectate pe baza istoricului medical, simptomelor specifice și analizelor de sânge care identifică anticorpi specifici. Sfatul unui medic reumatolog este în aceste situații foarte valoros – scopul este să excludem prezența acestor boli autoimune. Dacă acestea sunt prezente, diagnosticul NU este fibroză pulmonară idiopatică.
Lavajul bronhoalveolar (LBA) este o explorare foarte utilă, care se recomandă în anumite cazuri. Este important să fie realizat cât mai corect, pentru a obține o probă utilă pentru diagnostic.
Lavajul bronhoalveolar identifică dacă există inflamație în plămâni. Dacă există inflamație în plămâni, diagnosticul cel mai probabil NU este fibroză pulmonară idiopatică. Dacă nu există inflamație, este un argument în plus pentru a pune diagnosticul – fibroza pulmonară idiopatică nu se asociază cu inflamație în plămâni.
Lavajul se realizează printr-o bronhoscopie simplă – se face o inspecție rapidă a căilor respiratorii apoi se introduce o cantitate de ser fiziologic (~120 -180 mL) într-un segment al plămânului care apoi se recuperează parțial. În funcție de celulele recuperate în acest lichid se stabilește dacă există inflamație sau nu. Dacă funcția pulmonară este foarte scăzută, riscurile nu justifică efectuarea acestei explorări.
În prezent, biopsia pulmonară chirurgicală este foarte rar recomandată. Aceasta se face printr-o mică operație pentru a obține un fragment de plămân care va fi examinat în laborator. De cele mai multe ori poate oferi cel mai precis diagnostic. Din păcate are riscuri mari, în special la persoanele care au o funcție pulmonară scăzută. De asemenea, s-a observat un risc de a induce o exacerbare acută a fibrozei pulmonare = o accentuare rapidă și severă a simptomelor (lipsă de aer ++), insuficiență respiratorie, uneori deces. Din aceste motive, dacă această biopsie nu va schimba modul în care vom trata boala, nu se recomandă.
Este necesar să obținem un diagonstic precis, cu orice preț?
Se pare că nu. Este suficient să stabilim un diagnostic “de lucru” care să ne permită să prescriem medicamentele antifibrotice (pirfenidonă sau nintedanib). Se integrează argumente pro și contra fibrozei pulmonare idiopatice obținute prin explorările menționate mai sus. Din acest motiv este important ca diagnosticul să fie un consens al echipei medicale multidisciplinare. Se încearcă stabilirea acestui diagnostic folosind explorări cât mai puțin invazive pentru a reduce riscurile.
